血管炎
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死,又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,原發性血管炎一般不合并另一種已明確的疾病,原發性血管炎(primary vasculitis)是一類以血管壁炎癥和壞死為基本特征的疾病。隨受累血管的類型、大小、部位、病理等特點不同,可產生相應的組織器官供血不足的各種臨床表現;缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別見于年輕人。在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎,如感染、腫瘤、彌漫性結蹄組織病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關節炎等。,但這只是其病變之一,故不是血管炎疾病。而在所謂膠原血管疾病中,血管損傷是重要的伴發病變之一,則宜屬于廣義的血管炎疾病。
血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身,還累及血管所支配的組織和臟器,有些可以致命,自應用皮質類固醇激素治療以來,預后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同,血管炎的臨床癥狀和體征也不同。
1.血管炎的發病原因有哪些
血管炎多數病因不明,少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應及感染,乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因,進而又發現中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒,均能引起血管炎。有遺傳基礎、潛在免疫異常的易感者,通過環境中的微生物、毒素等促發血管炎的發生。
部分病毒性肝炎患者除有肝病變外,尚有血管炎表現。結節性多動脈炎患者中10%有乙型肝炎病毒感染,混合型冷球蛋白血癥患者80%有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒(HIV)及巨細胞病毒CMV感染著亦可出現血管炎表現。60%-70%的偉格納肉芽腫(WG)患者是金黃色葡萄球菌的帶菌者。川崎病的發生可能與金黃色葡萄球菌和鏈球菌的感染有關。各種微生物通過T淋巴細胞Vβ鏈基因促發T、B淋巴細胞活化而導致血管炎病。
可以看出,不同的血管炎病有不同的遺傳基礎并與環境中不同微生物有關。原發性血管炎的發生主要是由免疫異常引起,而研究較多的是體液免疫,對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內源性和外源性兩種,在內源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等;外源性抗原中為多種藥物和感染因素等,但在大多數疾病中,其病因仍是不易確定的。
2.血管炎容易導致什么并發癥
變應性血管炎是一種不常見的疾病,它在不同的時期表現的癥狀不同,對人體造成的傷害也不同,所以我們就要提前預防血管炎,了解它的發病原因、治療方法及它的并發癥有哪些?
(一)血管炎67%的患者可發生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見。
(二)75%的患者有非特異性發熱,約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜,發生鼻衄、咯血、便血。
(三)有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。
(四)胸部x線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和/或運動機能障礙等。
(五)心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。
(六)系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。
3.血管炎有哪些典型癥狀
1.血管炎主要表現為以下癥狀:
①多系統損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹;⑤多發性單神經炎及不明原因的發熱。
2.皮膚型變應性血管炎
一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不褪色,故這種瘀斑都是高出皮膚可以觸及的,這是血管炎的特征表現。水腫以踝部及足背為重,午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無力。
3.系統型變應性血管炎
多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,3~4周愈合,若反復多次接觸抗原,病情反復發作,病程持續數月或數年。病變可侵犯黏膜,發生鼻出血、咯血。腎臟受累出現蛋白尿、血尿,嚴重腎功能衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。
胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺和(或)運動機能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。附睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。
4.血管炎應該如何預防
以下措施可預防血管炎的復發:
1、血管炎的發病期應該避免劇烈運動,長時間站立和長時間坐姿,每次時間不宜超過半個小時,以免形成下肢水腫,滲出較多,應抬高患肢。如果血管炎患者因工作必須站立和長時間坐姿的,應半個小時活動一次或者躺下把雙足舉高三分鐘。
2、血管炎患者在恢復期適當運動,運動以散步形式,每次走路時間不超過一小時,路程不超過二公里。血管炎患者禁止熱敷、理療和超過40度水溫的泡浴,更不能進入桑拿蒸房。
3、血管炎患者的痊愈期:積極參加各項體育鍛煉,鍛煉程度根據自己的身體承受能力而定,避免勞累,如爬山、長途旅游應打裹彈力繃帶或穿醫用循序減壓襪。血管炎患者要保證充足的睡眠時間,成人深睡眠時間不能低于7小時,兒童深睡眠時間不能低于8小時,防止感冒。
5.血管炎需要做哪些化驗檢查
血管炎的患者一般需進行如下檢查:血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
1.血生化檢查
皮膚型變應性血管炎一般無明顯變化。系統型變應性血管炎可有貧血,血小板暫時性降低,白細胞增多,有1/3的病人嗜酸性白細胞增多,一般在0.04~0.08,少數達0.56.尿中有蛋白及紅細胞,并偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數以上患者可有血沉增快。總補體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其變化與病情相符。患者肝功能可有不正常。循環免疫復合物呈陽性。以下化驗對血管炎也有意義,如抗核抗體、梅毒血清試驗、濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。也應注意潛在感染及腫瘤,并同時注意對結締組織病的觀察。
2.組織病理學檢查
其改變主要依據病變輕重,病程長短及當時取材情況。一般情況下真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤,有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在核碎裂,叫核塵,同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤,血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中,由于纖維蛋白的沉積與明顯的水腫結合,使血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀,稱為纖維蛋白樣變性。血管內皮細胞腫脹,如嚴重可導致血管腔阻塞。炎性細胞同時還侵犯血管壁,血管壁主要被中性白細胞侵犯,使血管壁不清,同時還可以有嗜伊紅白細胞,少量單一核細胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。較多的紅細胞外滲是常見的。
3.電鏡檢查
可發現侵犯毛細血管后靜脈,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期為血管內皮細胞腫脹,內皮細胞間出現裂隙和吞噬細胞活躍現象,基底膜增厚。中性白細胞開始在血管的間質內。重者血小板凝聚于管腔內,并在內皮細胞間穿過。
4.直接免疫熒光法檢查
可發現血管基底膜有IgA抗體,真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。醫學教.育網搜集整理在其固定部位可發現組織成分破壞,主要在纖維蛋白樣壞死區內發現。
6.血管炎病人的飲食宜忌
血管炎除了要注意治療,還應該注意血管炎日常的護理工作。對于血管炎患者,要時刻注意飲食方面的注意事項。當今社會高速發展,人們的飲食結構越來越精細,人們往往忽略了病從口入的道理。飲食合理性非常重要,血管炎的飲食如下供參考:
血管炎患者要忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物,夏季應忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物。冬季天氣寒冷時可適當食用。沿海地區的變應性血管炎患者由于生活習慣海鮮類可以不忌,但應多吃新鮮蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較多的食物。此外還應多食豆制品+粗糧。絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好高的蔬菜,瘦肉不限。
俗話說病從口入,因此血管炎患者不要忽視了飲食對于血管炎的影響。尤其是一些忌口的食物,是可以加重血管炎的病情的。因此,患者一定要杜絕。
7.西醫治療血管炎的常規方法
血管炎的治療原則是早期診斷、早起治療。糖皮質激素是血管有病的基礎治療,其劑量及用法因血管炎病變部位而異。凡有腎、肺、心臟及其他重要內臟受累者,除糖皮質激素外,還應及早家用免疫抑制劑。免疫抑制劑中最常用的為環磷酰胺,療效較明確,唯不用免疫抑制劑有甲氨蝶呤、環孢素等。急性期和危重者可進行血漿置換、靜脈注射大劑量免疫球蛋白。與感染有關的血管炎,如乙型肝炎病毒相關的結節性多動脈炎宜積極治療乙型病毒性肝炎。血管炎病程呈復發與緩解交替,因此治療要根據不同病期進行調整。
①去除病因,消除過敏原;
②治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤。
③局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
④全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷酰胺;
⑤抗血小松聚集劑可用阿司匹林,每天每千克體重3-10毫克,血管擴張藥用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。